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아이젠멩거 증후군은 어떤 질병인가
청색증 (피부나 점막이 보라색이된다)이 있고, 각혈(객혈)으로 숨진 32 세의 비엔나 환자에게 큰 심실 사이 막 결손 (심실 중격 결손)이 있었다는 것을 아이젠멩거라는 의사가 약 100 년 전에 의학잡지에보고했다. 그 이름을 따서 폐동맥 고혈압이 있기 때문에 정맥이 동맥측에 흘러 들어 청색증이 나타나게 된 상태를 아이젠멩거 증후군이라고 부르게되었습니다.
폐 동맥압은 심장의 수축과 확장에 따라 변화하지만, 수축기 혈압이라는 가장 높은 혈압과 확장기 혈압라는 가장 낮은 혈압, 그리고 그 평균 인 평균 혈압으로 표시됩니다. 폐동맥의 압력은 카테터라는 가느다란 관을 폐동맥까지 넣어 측정하고, 심장 초음파 장치에서 체외에서 추정하고 있습니다.
폐동맥의 평균혈압이 25mmHg 이상인 경우를 폐 고혈압이 있다고 정의합니다. 가벼운 폐동맥 고혈압의 사람은 아이젠멩거 증후군 부르지 않습니다. 또한 폐동맥 압력이 높은 상태에서도 대량의 동맥혈이 정맥 측에 흘러 들어있는 상태는 아이젠멩거 증후군 부르지 않습니다.
아이젠멩거 증후군은 심방 중격 결손증 , 심실 중격 결손,동맥관 개존증 등 일반적으로 동맥혈이 정맥측에 흘러 들어가는 질병을 가진 사람이 폐 고혈압이 점점 진행되어 정맥혈의 일부가 동맥측에 흘러 들어가져 발병합니다. 아이젠멩거 증후군되면 심실 사이 막 결손, 동맥관 개존증 이있는 경우에는 폐동맥 수축기 혈압과 대동맥 수축기 혈압이 거의 동일합니다.
심질환 치료시기를 놓쳐 폐동맥 고혈압을 유발한 경우
커다란 심실 중격 결손, 동맥관 개존증, 방실 중격 결손 등이 있는 경우에 적절한 시기에 치료를 하지 않으면, 폐로 가는 혈류량이 많아 지게 되고, 높은 폐동맥 고혈압을 유발하게 됩니다. 커다란 결손을 치료하지 않으면 병이 진행하여 20대가 되면 청색증이 보이고 심한 삼첨판 폐쇄부전 및 운동시 호흡곤란이 생기게 됩니다. 심실성 빈맥증이나, 객혈, 뇌농양, 감염성 심내막염,등으로 10대 후반 ~ 40대 사이에 갑자기 사망하게 되는 경우가 많습니다
심실 중격 결손의 경우 만 1세 이전에 수술을 하면, 아이젠멩거 증후군으로 진행하는 경우가 드물지만 심내막상 결손, 대혈관전위, 총동맥간증, 다운 증후군 등에서는 영아기에 아이젠 멩거 증후군으로 진행하는 경우가 많습니다. 따라서 조기에 진단을 받아 적절한 치료를 하는 것이 가장 중요합니다.
아이젠멩거 증후군의 증상
과도점도 증후군으로 인하여 나타나는 증상은 두통, 의식저하, 시력장애, 이명, 감각이상, 피로감, 어지럼증, 근육통 등 매우 다양합니다. 심한 더위나 질병, 설사,열병, 구토 등에 의하여 탈수증상이 나타나는 경우에는 적절히 체액을 보충하는 것이 필요합니다.
철 결핍성 빈혈은 아이젠멩거 심장 질환 환자에서 매우 흔하고 중요한 질환입니다, 원인은 객혈, 비출혈, 월경과다 등 여러 가지 원인이 있을 수 있으나 가장 치명적인 것은 부적절한 사혈입니다다. 철 결핍성 빈혈로 인한 적혈구 크기의 감소는 정상 적혈구에 비하여 적혈구의 변형력을 떨어뜨림으로써 혈액의 점도가 증가되게 됩니다 . 치료는 철분 공급이 가장 중요합니다
출혈경향은 가벼운 경우에는 점상출혈이나 점막하 출혈과 같은 경우가 있고 심한 경우에는 수술 후 출혈과다로 위험한 지경에 이를 수도 있습니다. 이러한 지혈장애의 원인으로는 다양한 응고인자의 부족으로 보고되고 있습니다. 또한 뇌졸증,신장 기능 저하 , ,관절통,등의 증상이 나타날수 있습니다
검사 및 진단
아이젠멩거 증후군은 심장 원래의 질병을 치료, 수술은 매우 위험이 높아집니다. 수술을 해서 비록 생존 하더라도 그 수명을 오히려 단축하는 위험이 높아집니다.따라서 본 증후군 여부의 경계에있는 사람이 수술을 받고자하는 경우에는 심장 카테터 검사를 포함한 정확한 검사를 받아야합니다. 카테터 검사는 위험이 있지만, 진단을 위해 가장 중요한 검사 중 하나입니다.
치료 방법 및 주의 사항
전신 마취를 동반하는 수술은 매우 위험하므로 전신혈압을 낮출 수있는 약물은 의사와 상담하고 신중히 사용하는 것이 중요합니다.
폐 고혈압에 대한 경구약물, 정맥투여 약물에 효과가 있다고하는보고가 있습니다. 사용한다면 어떤 약을 사용할지 여부를 의사와 상담하여 사용하도록하십시오.
폐색전증 예방을위한 아스피린이나 와파린이라는 약은 일반적으로 사용하지 않습니다. 다만, 다른 목적으로 사용할 수 있으므로 의사와 상담하십시오. 감기 증상이 없는데 열이 지속되거나 두통이 심할 때는 심내막염과 뇌농양 의 가능성도 있으므로, 담당 전문의와 상담하십시오. 아이젠멩거 증후군은 임신, 출산이 금기 (해선 않을 것)입니다. 등장성 운동, 고지대로의 여행, 뜨거운 탕에서의 목욕이나 과도한 알코올 섭취도 주의 사항입니다
청색증 선천성 심장병 환자들은 반드시 전문의가 규칙적으로 추적 관찰하여야 합니다. 이때는 혈색소 수치, 평균 적혈구 용적, 저장철, 신장 기능, 혈중 요산치 등을 적어도 매년 1회씩 검사하여 합병증의 발생을 막아야 합니다. 매년 독감예방주사도 권장사항이며 불필요한 사혈이나 항응고요법을 피하는 것이 중요합니다. 금연은 반드시 필요합니다. 흡연이 산소 운반능력을 떨어뜨리기 때문입니다.