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웨버 크리스찬 증후군이란?
피하지방 조직의 지방융해를 수반한 결절성 홍반 (붉은 딱딱한 덩어리)입니다. 발열 등 전신 증상과 내장병변을 수반합니다. 발열은 40 ℃에 도달 오르내림이 심합니다. 결절성 홍반은 다발성으로 다리에서 시작 경과되며 몸통과 사지에도 나타납니다.
원인은
감염 알레르기설과 면역 이상설 등을 들 수 있습니다 만, 자세한 것은 불명입니다. 약물, 악성 종양과 췌장 질환 ( 급성 췌장염 과 췌장암 )이 원인이 될 수도 있습니다.
증상
발열이 선행되며 강한통증과 함께 결절성 홍반이 다리에 다발합니다. 결절은 당초 발적을 동반한 강한 통증이 있습니다. 결국 지방 조직은 위축되고 함몰됩니다. 병리조직 학적으로는 지방세포의 용해, 괴사 와 그에 연발하는 지방 육아종의 형성이 주체입니다. 병기는 급성 염증기, 지방탐식기, 섬유화기의 3 단계로 나뉩니다.
피하결절 외에 내장 기관의 지방 조직 염증을 동반 할 수 있습니다. 간에는 지방간이 많이 나타날 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 전신 권태감,간 장애, 빈혈 등의 증상을 동반 할 수 있습니다.
검사 및 진단
진단은 쉽지 않아 피부생검에 의한 병리 조직학적 검사가 필요합니다. 일반 염증반응은 리파아제, 아밀라아제, 트립신이 최고치가 될 수도 있습니다. 결절성 홍반 , 교원병 (광원들), 림프종, 감염 등과의 감별 진단이 필요합니다.
웨버 크리스찬 증후군의치료 방법
휴식과 부신피질 호르몬제의 대량요법이 유효합니다. 증상에 따라 소염진통제와 면역 억제제도 사용할 수 있습니다.
웨버 크리스찬 증후군을 발견하면
즉시 피부과 전문의에게 진찰 받습니다