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지방육종이란?
지방을 포함한 세포가 악성화 한 것으로 악성종양입니다. 신체의 모든 부분에 발생하지만, 허벅지와 골반의 내부 에서 30 ~ 60 세 정도의 세대에 많다고 알려져 있습니다. 연부육종은 발생 빈도가 낮은 악성종양인데 지방육종은 그 중에서는 비교적 빈도가 높은 육종입니다.
현재는 현미경 검사 소견에 따라 크게 4 가지로 나누는데 표준 분류법에서 악성도가 낮은 (치료 성적이 좋은) 순 분화성 지방육종 ,점액형 지방육종 , 다형성 지방 육종 , 역분화 지방육종라는 진단이름이 붙어 있습니다.
또한 전문적인 세세한 분류도 있지만 여기서는 생략합니다. 이 분류에 의해 질병의 성격이 다르기 때문에 별도로 설명합니다. 분화성 지방육종이라는 이름이 붙어 있습니다만, 생명적인 예후는 비교적 좋기 때문에 악성종양과 양성종양의 중간적인 존재로 분류 될 수 있습니다. 현미경 검사 소견에서 양성지방 종양인 지방종과 매우 비슷합니다. 많은 사지의 심부이나 후 복막에 발생합니다. 사지에 생긴 경우에는이 질병으로 인해 사망하는 경우는 거의 없다고 알려져 있습니다 (2 % 이하). 후 복막에 생긴 경우에도 사망률은 20 % 이하입니다.
점액형 지방육종은 현미경으로 관찰하면 점액을 포함한 비정상 세포와 지방의 성질을 가진 세포가 보여집니다. 이전의 학설에서는 현미경으로 볼 때 원형의 세포가 많이 보이는 지방육종을 독립적으로 원형세포성 지방육종으로 분류하고있었습니다. 현재는이 두 동일한 유전자 이상이 원인이되어 발생하기 때문에 함께 점액형 지방육종으로 분류합니다. 이 육종은, 지방육종의 3 분의 1 정도를 차지하고 있습니다. 치료 성적은 비교적 양호하지만, 현미경으로 평가했을 때 원형의 세포가 많이 보이는 경우에는 치료 성적이 나빠집니다.
다형성 지방육종은 현미경 검사에서 지방의 성질을 가진 세포를 포함하지만, 더 악성도가 강한 육종세포가 대부분을 차지하는 것으로 보입니다. 지방육종 전체의 5 %에 지나지 않습니다. 30 ~ 50 %의 증례에서 폐 등으로 전이하고 이러한 증례는 예후가 불량합니다.
역분화 지방육종은 다른 고분화 지방육종속보다 악성도가 높은 다른 형태의 육종이 발생하는 상태로, 역시 치료 성적은 그다지 좋지 않습니다. 다른 고분화지방 육종이 발생한 경우,이 상태로 변화 할 확률은 10 % 정도라고합니다.
원인은?
점액형 지방육종은 특정 2 개의 염색체의 일부가 끊어져 서로 바뀌어 버렸기 때문에 키메라 유전자라는 이상한 유전자가 발생하는 것을 알 수 있습니다. 점액형 지방육종 이외의 지 육종에 관해서는 특이적인 유전자 배열 이상이보고 된 것은 없지만 염색체의 형태가 이상을 일으켜 세포의 유전자 정보가 변화한것에 질병의 원인 있다고 생각하고 있습니다.
증상의 발현
손발이나 몸의 표면에 발생하면 갑자기 커지는 동맥류 (혹)로 인식됩니다. 일부 악성도가 낮은 유형은 마치 양성종양인 것처럼 느린 성장을 보여줄 수 있으며,주의가 필요합니다. 통증은 대부분 자각되지 않습니다.
골반 캐비티 (배의 내장 주위, 후 복막 캐비티)에 발생한 경우는 커질 때까지 자각 증상이별로 없기 때문에 조기 진단이 어려운 경우도 적지 않습니다. 진행하면 주위의 중요한 장기를 압박하기위한 다양한 증상이 나타납니다. 예를 들어, 방광을 압박하면 소변이 잦아지고 창자를 압박하면 변비증세가, 다리로 연결되어있는 신경을 압박하면 다리에 마비가 나옵니다. 또한 다리에 연결되어있는 혈관을 눌러 다리에 붓기가 날 수 있습니다.
병이 진행하면 처음에 질병이 발생한 부위에서 혈액과 림프액의 흐름을 타고 악성세포가 이동하고 몸의 다른 장기에 병변을 만듭니다. 이 현상을 전이라고합니다. 일반적으로 육종은 혈액의 흐름을 타고 폐에 전이하는 것이 가장 많고, 지방육종도 예외는 아닙니다. 그러나 점액형 지방육종은 폐 이외의 간 등에 전이가 비교적 많아 주의가 필요합니다.
검사 및 진단
X선 검사에서 동맥류가 얇아 비쳐 비칠 수 있습니다. 정보영상검사 MRI 를하면 종양의 존재가 확인됩니다. 지방성분이 많은 경우는 피하 지방과 유사한 신호가 감지되기 때문에 이 단계에서 이 병을 의심 할 수 있습니다.
많은 연부종양에 해당하지만 외래에서 진찰이나 영상검사만으로 진단이름을 붙일 수 없습니다. 결국은 현미경으로 실제로 종양조직을 검사하여 병명을 확인합니다. 지방성분이 많은 고분화형 지방육종은 양성지방종과의 구별이 필요합니다. 보다 악성도가 높은 지방육종은 점액 섬유육종 , 악성 섬유성 조직구종 등 다른 육종과 구별해야합니다.
치료 방법
방사선치료 나 항암제 단독으로 치료 효과가 인정되지 않으므로 수술에 의한 절제가 필요합니다. 수술 방법이나 수술에 항암제를 병용할지 여부 등은 주로 현미경 소견이나 전이의 유무에 따라 종합적으로 판단합니다.
고분화형 지방육종과 악성도가 낮은 점액형 육종은 종종 항암제를 병용하지 않고 수술만으로 치료합니다. 악성종양은 종양의 주위에 정상조직에 종양세포가 숨어있을 수 있습니다.
재발 확률을 더 적게하기 위해 육종을 수술 할 때는 종양주위의 정상조직을 종양에 일부 붙여 절제하는 것이 원칙이며, 이러한 수술법을 광범위 절제술이라고합니다 . 지방육종도 이러한 방법으로 수술을하는 것이 원칙이지만, 최근에는 악성도가 낮은 고분화형 지방육종은 더 환자의 몸에 부담이 적은 축소 수술을 할 수도 늘고 있습니다.
원형세포의 함유율이 많은 점액형 지방육종, 다형성 지방육종, 역분화 지방육종 등 세포가 증식하는 기세가 악성도가 높다고 생각되는 지방 육종에 대해서는 광범위 절제술에 의한 외과적 적출 이외에 항암제의 병용이 이루어지는 것이 적지 않습니다. 이것은 전신의 정밀검사를 통해 방사선 진단학적으로 전이가 없다고 생각되는 경우에도 작은 악성 세포의 집단이 몸 어딘가에 숨어있을 가능성이 예상되기 때문입니다.
지방 육종을 발견하면
이 질병이 의심되는 경우에는 뼈 연부 종양 전문 치료 시설 (암 센터와 대학 병원)에 전문적인 치료를 받아야합니다.