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아급성 경화성 범뇌염이란 ?
인간 홍역 바이러스는 주로 2 세 이하의 어린 시절에 자연스럽게 또는 예방 접종에 의해 감염되지만 자연 회복합니다. 홍역 바이러스 감염 후 평균 7 년의 잠복 기간에 발병하는 뇌염을 아급성 경화성 범뇌염이라고합니다.
원인
뇌에서 변이된 홍역 바이러스가 원인일 수 있습니다. 이 변이된 홍역 바이러스는 아급성 경화성 범뇌염 바이러스라고 홍역 바이러스와는 구별되어 있습니다. 이 바이러스를 구성하는 단백질에 유전자 변이가 보이며, 바이러스 입자의 형성과 방출에 결함이있는 것으로 알고 있습니다.
느린 홍역 바이러스(slow measles virus): 파라믹소바이러스(paramyxovirus)과의 아급성 경화성 범뇌염 바이러스( SSPE바이러스)로 야생형 홍역 바이러스와는 다른 바이러스로 수차례의 유전자 변이를 통해 변화된 변종 바이러스입니다. 슬로우 바이러스(slow virus)란 수개월 내지 수 년 동안 체내 잠복기를 거친 후 느린 질병의 진행 기간을 보이는 바이러스를 가리키는 말로, 주로 뇌 신경계를 침범하며 결국에는 사망에 이르게 합니다. 왜 바이러스가 활동을 다시 시작하는지, 어떤 유전적 소인이 이런 바이러스에 쉽게 감염되게 하는지 알려져 있지 않습니다.
증상
뇌의 염증, 기억력감퇴, 간대성 근경련, 혼미, 신경계 퇴행, 성격변화, 격분, 불면, 지남력장애,시신경 위축
뇌염과 탈수초질환을 포함하며, 초기 질병의 수 년 후에 바이러스의 재발현으로 발달할 수 있습니다. 이는 또는 홍역바이러스에 대한 부적절한 면역 반응과 연관될 수 있습니다. 아급성 경화성 범뇌염이 발병하기 2~10년 전에 홍역에 감염된 병력을 가지고 있습니다.
처음 증상은 행동의 변화, 학력 저하, 성격 변화, 의욕 저하 등이며, 평균 2.4 개월에서 근육 간대 경련이 나타나게 됩니다. 또한 6 개월 ~ 1 년에서 혼수 상태가 됩니다. 이와 같이 월 단위로 아급성으로 진행되지만 그 중에는 급성 또는 만성으로 경과하는 타입도 있습니다.
검사 및 진단
혈청 및 수액으로 홍역 항체의 상승을 증명합니다. 수액 중의 단백질 IgG가 증가합니다. 근육 간대 경련이 나타날 무렵에는 뇌파로 주기성 동시성 방전 (1 초에 1 번씩 이상 파가 주기적으로 나타나는)이 보입니다.
CT 나 MRI에서 특징적인 변화는 없지만, 피질 밑이나 뇌실 주위 백질에 가벼운 병변이 보이고 진행하면 점차 뇌 전체가 위축되어 작아져갑니다. 진단은 진행성의 경과에 상기의 증상이 검사에서 수액 단백 상승, 뇌파로 주기성 동시성 방전을 확인으로 이루어집니다.
뇌파에서 느리고 날카로우며 급격한 상승을 보이는 고전압성 돌발파와 억압된 파장이 교차되는 현상을 의미하는 것으로 대뇌 피질성 활동에 이상이 있을 때 나타나는 돌발성 억제 현상도 특징입니다. 최근에는 뇌 자기공명영상과 전산화 단층 촬영술을 통하여 뇌의 구조변화를 자세하게 볼 수 있습니다만 완벽하게 일치 하는 것은 아닙니다.
뇌척수액에서 면역 글로불린(Gammaglobulin)과 홍역 항체 수치가 상승되어 나타납니다. 신체 검진시 눈 신경 손상, 각막이 손상되거나 , 운동 조화 능력 감소, 근육 경련을 발견할수있습니다.혈액 내 홍역 바이러스에 대한 항체 수치가 정상 범위를 넘게 되면 아급성 경화성 범뇌염으로 진단을 내릴 수 있습니다
치료 방법
확실한 치료법이 없습니다. 이전에는 경련을 조절하기 위한 항경련제를 투여, 튜브로 영양을 공급하는 방법을 사용하였지만 백신접종을 통해 홍역에 걸리지 않도록하는 것이 가장 최선입니다. 최근에는 다양한 치료법이 검토되고 있으며, 항바이러스 약물이나 인터페론 등의 투여에 의해 5 년 이상 생존하는 경우도 있습니다. 또한 C 형 간염 치료제인 리바비린의 유효성이 검토되고 있습니다.
아급성 경화성 범뇌염을 발견하면
홍역에 걸린 적이 있고, 학업 성적이 급격히 떨어지거나 성격이 뚜렷한 변화를 보일 때에는 본 질환이 의심됩니다. 지능 저하와 성격 변화, 등교 거부, 뇌종양 (뇌암) 뇌 대사 질환 등의 질병도 발생하기 때문에 소아과, 신경과 등의 신경 전문의와 상담합니다