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핵 황달 이란?
혈중 빌리루빈 수치가 상승하여 뇌에 침착한 결과 뇌 세포에 침범하는 질병입니다. 특유한 중추 신경 증상을 보여 후유증을 남길 수 있습니다. 혈청 내에 빌리루빈 수치가 높아질수록 핵황달의 위험성은 증가하지만, 미숙아의 경우에는 낮은 농도의 빌리루빈 수치에서도 핵황달이 발생 수 있습니다.
원인
신생아 용혈성 (溶血 性) 질환 (혈액형 부적합 등), 폐쇄성 출혈 (막하 혈종, 부신 출혈 등), 다혈증 등의 병적 황달에 의해 혈중 빌리루빈 값이 상승한 결과 대뇌 기저핵에 침착하는 것이 원인입니다.
핵황달은 혈액 내에 적혈구가 파괴되면서 발생하는 빌리루빈이 정상적으로 간에서 처리되어 담즙과 소변을 통해서 체외로 배설되어야 하는데, 알코올중독이나 간염으로 인한 간경변증 등의 간질환의 경우 간세포가 손상되어 빌리루빈을 처리, 배설하는 기능이 저하되면서 혈액 내에 빌리루빈이 배출되지 못하고 축적되어 황달 증상을 나타냅니다.
또한 말라리아, 췌장암, 담관암,매독, 호지킨 병, , 용혈성 빈혈과 질환이나 담즙배설 통로인 담도가 막히는 경우에도 발생할 수 있습니다.
신생아에서는 가장 흔히 볼 수 있는 질환으로 생후 첫 주 내에 만삭아의 약 60%, 미숙아의 약 80%에서 황달이 보입니다. 간이 미숙하여 적혈구가 파괴될 때 나오는 물질에 의해 발생합니다
대부분 10일 이후에 자연히 없어지지만 정도가 심각한 경우 치료가 필요 할 수도 있습니다. 신생아 황달의 원인은 산모와 아이의 RH 혈액형과 ABO 혈액형의 부적합으로 적혈구가 파괴되어 빈혈과 황달을 초래하는 경우가 많습니다.
또한 유전적인 요인에 의해 특정 효소가 부족하거나 결핍되었을 때, 담관폐쇠나 간염 등 간질환,박테리아나 바이러스 등에 감염, 모유수유로 인해 황달이 발생할 수도 있습니다.
증상
제 1 기 (발병 2 ~ 3 일)에 근육 긴장 저하, 혼수 (자고있는 것 같은 상태의 의식 장애), 포유 능력의 저하 등을 볼 수 있습니다. 이 단계에서는 적절한 치료로 개선 할 수 있습니다.
그러나 제 2 기 (발병 약 3 일 ~ 1 주일)에는 근육 긴장 항진, 후궁반사, 발열, 날카로운 울음 소리, 경련 등을 나타내고 제 3 기 (발병 1 주일 이후)에는 근육 긴장 항진은 약화 또는 사라집니다. 이시기에 사망하고 만약 생존 하더라도 만성기 (생후 1 년 ~ 1 년 반)의 증상으로 뇌성 마비 , 지적 장애 , 난청 등의 후유증이 확인 됩니다.
이와 같이, 적어도 제 1 기 증상에서 조속한 조치가 필요합니다. 하지만 저체중아 (미숙아)에서는 이러한 전형적인 핵 황달 증상이 확인 되는 것은 적고, 진단 또한 어렵습니다.
검사 및 진단
병적 황달의 원인을 검색하면서 혈중 빌리루빈을 자주 측정하는 것이 필요합니다. 동시에 아이의 상태를 잘 관찰하는 것이 중요합니다. 빌리루빈의 신경계에 미치는 영향을 조사하는 검사로서 청력 검사와 머리의 MRI 검사가 있습니다.
혈청 빌리루빈 농도, 혈액형 검사, 일반 혈액검사, 용혈에 의한 원인 검사 및 간 기능 검사를 시행하며 만약 다른 기저 질환이 의심되는 경우에는 선천성 간염, 선천성 감염 질환, 선천성 대사 이상 질환에 대한 검사와 함께 초음파검사를 시행합니다
치료 방법
광선 치료, 교환 수혈을 실시하고 빌리루빈 혈증의 치료에 노력합니다.
가장 효과적인 광선요법은 420-470㎚ 파장 사이의 푸른 빛의 형광등을 이용하여 1-3일 정도 피부에 축적된 빌리루빈에 빛을 쬐면 빌리루빈의 형태가 변하여 간에서 담즙으로 배설하거나 신장에서 소변으로 배설하기가 쉬워져 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소하면서 황달증세가 좋아집다.
광선요법의 부작용으로는 설사, 탈수 현상, 피부 발진, 각막 손상이 있을수 있고. 아기의 피부가 청동색으로 변하는 청동색 아기 증후군이 발생할 수있습니다.만 피부 변색은 시간이 지나면서 좋아집니다.
핵황달의 위험성이 높을 때에는 교환수혈을 하는데 일시적으로 철분의 결핍이 나타날 수 있으므로 철분제제의 약물을 섭취가 필요 할 수도 있으며, 빌리루빈의 대사와 배출을 촉진시키는 약물을 투여하거나 페노바비탈을 경구 투여하여 황달을 호전시킬 수 있습니다.
핵 황달을 발견하면
조기 황달을 발견하면 즉시 진단, 치료가 가능한 시설로 이송하는 것이 중요합니다. 적어도 제 1 기 증상 가운데 조속한 조치가 필요합니다.