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구루병은 칼슘과 인의 대사장애로 인해 뼈의 발육에 장애가 발생하는 것을 말합니다, 성장기 (뼈의 발육기)의 소아에서 칼슘이 뼈에 침착하지 않고 부드러운 뼈 모양 조직이 증가하고 있는 상태입니다.
많은 경우 뼈의 성장 장애 및 골격이나 연골 부의 변형,흉곽의 모양이나 척추, 다리의 변형을 동반합니다.
원인
주로 비타민 D 결핍, 비타민 D의 합성 장애, 비타민 D 수용체의 이상이지만 신장 tubules 장애 등 다양합니다 . 햇빛과 음식으로의 섭취가 부족하고, 모유에는 비타민 D가 분유의 절반 정도만 소량 함유되어 있어 햇빛을 충분히 받지 않으면 구루병이 생길 수 있습니다
증상 및 검사
오 다리 , 갈비뼈 , 갈비뼈의 전방 돌출 ,다새가슴 ,저신장 등을 나타냅니다. 창백한 피부, 땀을 많이 흘림, 근육 이완 등 병이 진행되면서 복부가 팽창되고, 임파선이 붓고 커집니다.
구루병에 걸리면 팔과 다리가 구부러지는데, 특히 다리가 많이 구부러져 O형, X형 모양이 되기도 합니다. 골절되기도 쉽습니다. 임상 뼈 X 선 검사에서는 주로 성장이 왕성한 무릎 , 손 관절의 X 선상이 진단에 도움이됩니다.
구루병의 여러가지와 치료 방법
(1) 비타민 D 결핍성 구루병
비타민 D는 피부가 자외선을 받고, 콜레스테롤에의해 생합성됩니다. 그러나 유아는 그것만으로는 불충분하기 때문에 음식에서 섭취가 필요하며, 특히 극소 미숙아에서 비타민 D 부족이되기 쉬운 것으로 알려져 있습니다.
또한 아토피성 피부염 이있는데 현저한 제한 다이어트를 계속하는 경우도 구루병이 될 수 있습니다. 비타민 D는 간과 신장에서 대사되어 활성형이되기 때문에 간 손상이나 항 경련 약물 섭취시 또는 신장 질환에서 식이의 부족이 없어도 구루병에 걸릴 수 있습니다.
치료는 신장 결석에 주의하면서 활성형 비타민 D를 사용합니다.
(2) 비타민 D 의존성 구루병
비타민 D 의존성 구루병은 I 형과 II 형의 2 가지 병형 알려져 있습니다. I 형의 원인은 비타민 D를 활성화 하는 효소의 이상이며, 활성형 비타민 D가 생산되지 않기 때문에 발생합니다.
한편, II 형의 원인은 비타민 D 수용체의 이상입니다. 모두 발병 연령, 임상 증상과도 유사하며, 2 세 미만에서 저칼슘 혈증과 뼈의 구루병 성 변화를 일으 킵니다.
분별하는 방법으로는 II 형에서 대머리가 높은 빈도로 나타납니다. 치료는 활성형 비타민 D 제제의 투여이지만, II 형의 경우 치료가 어려운 경우가 적지 않습니다.
(3) 저인 혈증성 비타민 D 저항성 구루병
신장에서 인의 재 흡수 및 창자에서 인의 흡수 장애의 결과 현저한 저인 혈증과 과인 구루병을 일으키는 병입니다. 일반적으로 반성 우성 유전 형식을 취하고 있지만 산발적 사례도 적지 않아 미숙아 구루병, 신장성 구루병을 제외하고 가장 발생 빈도가 높은 구루병입니다.
저인 혈증 등은 생후 초기에는 나타나지 않을 수 있으며, 대부분은 생후 1 년 경 사지의 변형, 보행 이상, 보행 지연, 저신장 등에 의해 발견됩니다. 치료는 경구 인산염 제제 및 활성형 비타민 D의 투여입니다.