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삼첨판막 폐쇄증는 삼첨판막이 닫혀, 우심방과 우심실의 흐름이 차단된 ( 우심방의 피가 좌심방을 거쳐 좌심실로 유입된다) 심장의 기형입니다.
전체 선천성 심장 질환 의 1-3 %를 차지하고, 많은 폐혈류의해 신생아 초기부터 청색증 (피부나 점막이 보라색이 된다) 또는 심부전이 나타나 조기 진단 · 치료를 필요로 합니다. 이 질환의 13 ~ 19 %에 심장 이외의 기형을 포함합니다.
태생기 초기 (태생 30 일경) 심장의 발생 이상이 발생할 수 있으나 원인은 알 수 없습니다.
증상
청색증은 생후 1 일째에 약 절반의 사례에서 나타납니다. 신생아에서 프로스타글란딘 제제의 지속 주입이 필요합니다.
또한 폐혈류가 적은 군에서는 입술이 검게 변하고 일시적으로 의식을 잃고 발작하는 경우도 있고, 이 경우에는 유아기 조기에 개흉에 의한 션트 수술이 필요합니다.
반대로,폐혈류가 증가하는 군에서는 청색증은 눈에 띄지 않고, 호흡 장애, 간 종대 , 체중 증가 불량 등의 심부전 증상이 주체가 됩니다. 이 경우 오래 방치하면 폐동맥 고혈압이 진행하고 근치 수술 을 할 수 없게됩니다.
고폐혈류군에서는 유아기 조기에 폐동맥 교살술 (밴딩 수술)을 실시하여 폐 혈류 역학의 개선을 목표로 해야합니다. 심방 간 흐름이 작고 오른쪽 심부전 증상이 강한 경우에는 풍선 카테터에 의한 치료가 필요할 수도 있습니다.
검사 및 진단
질병의 진단은 심장 초음파 검사가 가장 효과적이고, 삼첨판과 우심실의 소통이 없는 것을 직접 확인할 수 있습니다. 유아기에 증상을 개선하는 수술의 필요가있는 경우에는 심장 카테터, 심장 혈관 조영 검사 (정밀 검사)가 필요합니다.
본 질환과 구별해야 할 질환으로는 순수형 동맥 폐쇄 질환 , 단심실증 등을들 수 있습니다.
치료 방법
신생아기에 청색증이 나타나면 순환기 소아과에서 진찰을 해서 조기에 확정 진단을 받아야합니다. 이 질환은 심실이 좌심실 뿐이므로, 기본적으로 단일 심실 처럼 추후의 폰탄 수술에 대비하여 폐 혈관의 적절한 발육이 필요하기 때문입니다.
모든 환자가 폰탄 수술이 가능하지는 않고 엄격한 적용 기준을 충족하는 경우에만 수술을 받을 수 있습니다. 삼첨판막 폐쇄의 치료 방침을 정하는 데에 있어 중요한 요소는 폐혈류의 많고 적음과 심실에서 대동맥으로 나가는 통로가 충분히 넓은가에 대한 것 입니다.
1차 수술: 폐동맥 혈류를 적당히 만들어 주는 수술로서 폐동맥 혈류가 적으면 체-폐동맥 단락술을, 많으면 폐동맥 교약술을 시행하고, 폐동맥 혈류가 적당하면 1차 수술 없이 바로 2차 수술을 하기도 합니다.
유형에 따라 대동맥과 폐동맥의 위치가 뒤바뀌면서 좌심실에서 대동맥으로의 통로가 좁을 수 있으며, 이 경우는 폐동맥교약술보다는 복잡하고 어려운 수술이 요구됩니다.
2차수술: 양방향성 글렌 수술로 6 개월에서 돌 사이에 대개 시행합니다. 드물지만 폐동맥 혈류가 적당하면 2차 수술도 생략하고 바로 3차 수술을 시행하기도 합니다.
3차 수술: 폰탄 수술로 대개 2~3세에 시행합니다.
본 질환의 자연 예후 (아무것도 치료하지 않는 경우 경과)는 불량하며, 10 세 이상 생존율은 약 10 %에 지나지 않습니다. 특히 폐동맥 폐쇄 가있는 경우는 생후 10 개월 이내에 사망합니다. 유아기 조기부터 전문 병원에서의 계획성있는 치료 전략이 필요한 질병 중 하나입니다.