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조숙한 사춘기(초기 사춘기)는 남성 호르몬 또는 여성 호르몬의 분비에 의한 이차 성징의 성숙이 이른 나이에 일어나는 질병입니다. 


여자는 유방이 조금이라도 커질 때 사춘기의 시작이지만, 유방의 발육이 7 세 6 개월 이전에 일어난 때 조숙한 사춘기의 가능성이 높다고 할 수 있습니다. 


유방 발육만 일어 날 때에는 임시 여성 호르몬의 분비에 의한 것으로 생각되며 유방 조기 발육 증과의 구별이 필요합니다. 


남자에서는 고환 (정소)가 4ml 이상 크기가 되었을 때 사춘기의 시작이지만, 9 세 미만에서 일어 났을 때, 조숙한 사춘기의 가능성이 매우 높다고 할 수 있습니다.



원인


중추성과 말초성으로 분류되며, 중추성은 보통 사춘기 때처럼 뇌하수체 에서 성선 자극 호르몬이 분비되고, 그로 인하여 성선에서 성 호르몬이 분비되어 발생합니다. 


여자에게  많이 일어나는 것들은 원인 불명의 특발성이지만, 남자에게 일어나는 것은 뇌종양 , 과오종 등의 기질성 원인을 많이 볼 수 있습니다. 



말초성의 경우 성선 또는 부신에서 성 호르몬이 만들어지고, 조숙한 사춘기가 발생 할 수 있습니다. 


부신 종양, 난소 암 치료, 부족한 선천성 부신피질 과형성증 및 특수 유전자 이상에 의한 맥 큔 올브라이트 증후군, 가족성 남성 성조숙 증  등이 그 원인입니다.


증상


성 호르몬이 조기에 분비되는 것으로, 성장 스퍼트 (급격한 진행)이 발생합니다. 성숙이 진행되면 음모의 발육 남자는 변성, 여자는 월경이 인정됩니다. 


원인이 뇌종양에 의한 경우는 종양의 압박 증상으로 인한 두통 · 시야 협착  등이 생길 수 있습니다. 미치료로 방치하면 뼈 나이가 촉진되고 뼈 가장자리가 조기에 닫혀  결국 저신장으로 성장이 끝납니다.



검사 및 진단


중추성 조숙한 사춘기의 경우는 성선 자극 호르몬과 성 호르몬의 기초 값의 상승과 함께 LH-RH (황체 형성 호르몬 방출 호르몬) 테스트에서 성선 자극 호르몬이 사춘기 수준의 반응이 나타 날 수 있습니다. 또한 뼈 나이가 촉진되고 성장률도 높아집니다.


소아가 조숙, 급속한 사춘기  징후를 보일 때, 의사는 손과 손목의 x-레이를 촬영하여 골성숙도를 측정합니다.



소아의 골연령이 매우 높은 경우,  원인을 판별하기 위한 혈액 호르몬 수치, 난소 또는 부신성 종양을 검사하기 위한 골반 및 부신 초음파, 시상하부 또는 뇌하수체 종양을 검사하기 위한 두부 자기공명영상 또는 컴퓨터 단층촬영 등의 검사를 합니다

 

말초성 조숙한 사춘기의 경우 성호르몬의 상승은 나타나지만, 성선 자극 호르몬의 분비가 억제되어 있습니다. 


2 세 이전에 발병하는 조숙한 사춘기는 과오종 또는 맥 큔 올브라이트 증후군에 의한 것이 많이 진단됩니다. 종양의 경우 CT 나 MRI에 의한 화상 진단을 필요로합니다. 


일과성의 여성 호르몬의 분비에 의해 유방 발육 (유방 조기 발육 증)은 1 세 전후와 6 ~ 7 세에 볼 수있는 경우가 많으며, 조숙한 사춘기의 구별을 필요로하지만, 일반적으로 성장 비율 촉진과 뼈 나이의 촉진은 나타나고, 성선 자극 호르몬의 상승은 인정되지 않습니다.


경과를 보고 있으면 자연스럽게 유방이 퇴화 해가는 것이 대부분이지만, 여러 번 반복 할 수 도 있습니다. 이 경우, 자율성 난소 낭종을 생각해야 합니다. 또한 자율성 난소 낭종의 대부분은 조숙한 사춘기로 이행해 나가서 주의가 필요합니다.


치료 방법


말초성 조숙한 사춘기의 경우는 원인인 종양 등에 대한 치료가 우선입니다. 과오종은 중추성 조숙한 사춘기를 나타냅니다 만, 많은 경우에 적출 수술을 필요로 하지 않습니다. 


치료 가능한 원인이 확인되지 않은 경우 약물로 사춘기의 진행 속도를 늦출 수도 있습니다. 합성 성선 자극 호르몬 분비 호르몬(류프롤리드 아세테이트, 데스로렐린 또는 히스트렐린 등) 주사로 성호르몬의 분비를 중단시켜  초기 사춘기를 억제 할 수도 있습니다


중추성 조숙한 사춘기는 LH-RH 아날로그라는 약에 선택적으로 성선 자극 호르몬의 분비를 억제합니다. 월 1 회 피하 주사입니다. 종종 현저한 효과를 나타내고, 이차 성징의 진행 정지가 보이며, 골 연령의 진행이 완만하게 됩니다.


조숙한 사춘기를 발견하면 


이른 나이에 유방이 커지거나 갑자기 키가 자라는 경우에는 소아 내분비 전문의에게 진찰을 받습니다.



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