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자가 면역성 췌장염이란?
자가 면역 메커니즘에 이상이 생겨 췌장에 문제가 발생하는, 즉 체내에 자신의 췌장을 공격하는 요인이 생겨 췌장에 만성 염증을 일으키는 질환이다.
만성 췌장염의 드문 유형으로 이전에는 췌장암과 구별이 되지 않고 수술하는 경우도 종종 있었습니다. 임상 병리학에서 밝혀진 것은 비교적 최근의 일입니다.
고령자에게서 많이 발병, 연령은 60 대에 최고를 나타납니다. 남녀 비율은 5 대 1로 남자에게 많은 질환입니다.
또한 췌장 이외의 부위 (담관, 침샘, 후 복막, 폐, 신장 등)에 다양한 염증성 병변을 초래하는 것으로 알려져 있습니다.
자가 면역성 췌장염의 증상
췌장이 염증으로 인해 췌장을 주행하는 담관이 파괴되어 담즙 (쓸개즙)이 장에 흐르지 않게 됩니다. 이 때문에 황달 증상인 경우가 약 60 %로 가장 많습니다.
복통 증상은 대개의 경우 나타나지 않을 수 있습니다. 당뇨병의 악화와 발병으로 인해서 진단되는 경우도 있습니다. 또한 30 % 정도의 체중 감소가 나타납니다.
검사 및 진단
초음파 검사나 CT에서 췌장의 전체 또는 부분적인 종대가 나타나는 경우에 병을 의심 할 수 있습니다.
또 하나의 큰 특징은 췌장을 주행하는 췌관의 변화이지만, 췌관의 좁은 미세 변화의 확인을 위해서는 우선 비 침습적으로 췌관을 묘출 할 수있는 자기 공명 췌장 담관 조영(MRCP)을 실시해, 최종적으로는 내시경적 췌장 담관관 조영술 (ERCP)에 의해 판단합니다.
화상 검사와 함께 중요한 것이 혈액 검사입니다. γ (감마) 글로불린 고가 (2gdl 이상), 면역 글로불린 G (IgG) 고가 (1800mgdl 이상), IgG4 고가 (135mgdl 이상) 자가 항체 양성 중 하나가 나타나야 합니다.
이 가운데 자가 면역성 췌장염의 가장 특징은 IgG4의 최고치에서 90 % 가까운 증례에서 양성입니다.
면역 글로불린 G (IgG)는 IgG1~IgG4 4 개의 분수가있는 것으로 알려져, IgG4는 기생충 질환이나 알레르기 질환에서 상승하는 것으로 보고되고 있습니다만, 소화기 영역에서 자가 면역성 췌장염 이외의 질환에서의 상승은 드물다.
화상 검사, 혈액 검사만으로 확진에 이르지 못할 경우에는 췌장의 생검 (조직 채취)가 고려됩니다. 림프구와 형질 세포의 명백한 침윤이 특징적이 됩니다.
각종 검사를 실시하여 진단 기준을 충족히면 자가 면역 췌장염으로 진단되지만, 실제로는 진단 기준을 엄격하게 충족하지 못하는 사례도 존재하고 스테로이드에 의한 진단적 치료에 의해 진단되는 경우도 있습니다 .
치료 방법
다른 원인으로 인한 만성 췌장염과 달리 약물치료에 대한 반응이 극적이다. 자가면역성 췌장염에서 사용할 수 있는 약물로는 부신 겉질스테로이드와 면역조절제가 있다
자가 면역성 췌장염은 면역을 억제하는 약이 매우 유효하며 스테로이드성 약물의 하나인 프레드니솔론이라는 약을 30~40mg /1일, 1 개월 투여하면 췌장의 종대와 췌관의 개선이 있습니다.
이후에는 투여량을 서서히 감량해서 최종적으로는 5mg 정도로 유지하는 경우가 많습니다.
스테로이드를 단기간에 중단해 버리면 재발이 많은 것으로 알려져 있으며, 소량의 스테로이드 투여 (유지 요법)을 어느 정도 계속해야 하지만, 어느 정도의 기간동안 계속해야 하는 지는 아직 확실하지 않은 현실입니다