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간 아밀로이드 란?
간장에 아밀로이드 섬유 단백질 (카제인 단백질)이라는 비정상적인 단백질이 침착하여 간 손상을 입는 질병으로 일반적으로 전신성 아밀로이드증의 일부분 질환으로 발병합니다.
침착되는 아밀로이드 섬유 단백질의 종류와 기초 질환 등으로 많은 분류가 이루어지고 있습니다 .
간장에 침착을 일으키는 비정상적인 단백질인 아밀로이드는 면역 글로불린 (AL 아밀로이드증 ) 또는 혈청 아밀로이드 A (AA 아밀로이드증 )에서 유래합니다.
AL 아밀로이드증 에서는 25~80 %, AA 아밀로이드증은 15 % 정도, 간 아밀로이드 침착이 보여집니다.또한 속발성 (AA) 아밀로이드증은 류마티스 관절염 등을 기초 질환으로 발병합니다.
증상
아밀로이드 간의 임상적 증상은 적고, 대부분 무증상입니다. 따라서 많은 신장 증후군 이나 심장 마비 등 다른 장기의 증상으로 전신 또는 다른 장기의 아밀로이드증이 발견되어 전신의 정밀 검사시 아밀로이드 간도 진단됩니다.
높은 빈도로 간 종대( 간이 비정상적으로 커지는)를 일으키기 때문에 간 종대에서 발견 될 수도 있습니다. 다른 원인에 비해 매우 딱딱한 것이 특징이며, "돌 같은 딱딱함'이라고 표현됩니다. 비교적 압통은 없습니다.
검사 및 진단
혈액 생화학 검사에서는 많은 혈청 알칼리 포스파타제 값이 가벼운 최고치를 나타냅니다. 황달이 보이는 경우는 진행성으로 예후도 좋지 안습니다. 화상 진단에서 간 종대가 나타나지만, 특징적인 소견은 없습니다.
아밀로이드증의 진단은 우선 조직 학적으로 아밀로이드 침착을 증명하는 것이 필수입니다. 그러나 출혈의 위험성 (5 % 정도)가 있어 간생검은 적극적으로 이루어지고 않습니다.
생검 할 경우에는 특수 염색을 실시 아밀로이드의 침착을 증명합니다. 동시에 특이 항체를 이용한 면역 조직 화학 염색에서 침착되어 있는 아밀로이드의 유형을 결정합니다.
감별 진단으로는 간 종대를 나타내는 모든 간 질환을들 수 있지만, 특히 간경변 (간경화), 간세포 암 또는 혈색소 침착증 등의 대사성 간 질환 등을 제외해야 합니다.
치료 방법
전신성 아밀로이드증의 일부분 질환이므로 일반적으로는 전신성 아밀로이드증과 같이 치료합니다. AA 아밀로이드증은 새로운 아밀로이드 생산을 억제하기 위해 일으키는 류마티스 관절염 등의 기초 질환을 치료하는 것이 원칙입니다.
최근에는 말초 조혈 모세포 이식 (PBSCT)를 이용한 대량 화학 요법의 효과도 보고 되고 있습니다.
아밀로이드는 녹지 않는 성질이기 때문에 일단 침착된 아밀로이드를 제거하는 것은 매우 어렵습니다. 하지만 디메틸 설폭 사이드 (DMSO)이라는 약은 아밀로이드를 분해 할 가능성이 시사되고 있고, 내복과 피부 국소 도포로 이용되고 있습니다.
황달의 진행 등 간 기능 부전의 증후가 있을 때에는 간 이식도 행해집니다.
아밀로이드 간이 의심되면
아밀로이드 간은 대부분 무증상 이어서 많은 신장 증후군이나 심장 마비 등 다른 장기의 증상으로 전신 또는 다른 장기의 아밀로이드증으로 발견 된 후 전신 정밀 검사를 실시하며 아밀로이드 간도 진단됩니다. 따라서 증상이 있고, 간 종대를 발견하면 즉시 전문의에 진철 받습니다